Vrozené vývojové vady rodidel
|
Obecný úvod
Vrozené vývojové vady na rodidlech jsou natolik závažné,že mohou být příčinou primární sterility,komplikací v těhotenství i za porodu.
Vznikají jako:
a) vrozené =chybně založený genetický základ splynutím méněcenných pohlavních buněk aj.Jedinec se s takovouto vadou vyvíjí už od začátku a přímo se takto rodí.
b) získané během vývoje = základy orgánů jsou založeny správně,ale vlivem patogenního činitele dojde k poškození jeho normálního vývoje,takže se opětovně narodí jedinec poškozený.
Proto u obou případů hovoříme o vrozených vývojových vadách.
Příčiny:
-
infekční choroby(zarděnky,virosa,infekční žloutenka,antropozoonosy)
-
léky
-
návykové procesy(drogy,alkohol)
-
geneticky podmíněné choroby
Odchylky se objevují jako:
1. izolované vady
2. kombinované vady
3. součást celkové vývojové anomálie celého organismu
Typy vad
-
ageneze,aplazie = úplné chybění části rodidel
-
hypoplasie = nedostatečný vývoj
-
atrezie = nedostatečná kanalizace ,chybí otvor
-
duplicitiy = zdvojení,vzniká nejčastěji spojením M“ulerových vývodů
Vrozené vývojové vady zevních rodidel
-
Ageneze vulvy(zevních rodidel)
nejčastěji se vyskytuje ve spojení s jinými poruchami vývoje,často jde o vadu neslučitelnou se životem.
Jedná se o chybění zevních rodidel a jde o vadu velmi vzácnou.
-
Hypoplasie vulvy
jde nejčastěji o chybění malých stydkých pysků nebo jejich asymetrii,obvykle spíše o kosmetickou záležitost
-
Atrezie vulvy
spíše se pod tento pojem zařazuje vada popisovaná jako synechia vulvae,vada získaná,vyskytující se u dětí kolem 3 let.Jedná se o slepení malých stydkých pysků buď částečně,nebo zcela,kdy je pak tato vada spojena s možností zástavy močení.Vzniká jako důsledek špatné hygienické péče.
-
Atrezia hymenales (panenské blány)
Jde o nejčastější vývojovou vadu zevních rodidel,která může být vrozená nebo získaná,nejčastěji po zánětlivém procesu v dětském věku.Hymenální prstenec je pevný,nepoddajný s chybějícím otvorem pro odtok menstruační krve,proto je tato vada nejčastěji diagnostikována v dětském věku po menarchae.
Menstruační krev neodtéká a hromadí se nejprve v pochvě 
– hematokolpos.(krev neodtékající z pochvy)
Protože menstruační krev je nesrážlivá a nemá kam odtéct,vrací se zpět do dělohy a vzniká
– hematometra.(krev v povhě i dutině děložní)
Není-li ani nyní příčina odstraněna,odtéká krev přes vejcovod do dutiny břišní a vzniká tak
– hematosalpinx.(krev v pochvě,dutině děložní i vejcovodu)
Příznaky : bolesti břicha až pocit nadmutí,nechutenství, potíže s močením a se stolicí,zvětšující se břicho.Léčba je velmi jednoduchá při zachování všech orgánů – prosté protětí hymenu,překrytí antibiotiky a zabránění opětovnému srůstu. Hymenální atrésie však bývá a je velmi často spojena s chyběním ostatních vnitřních orgánů nebo jejich části,pak je třeba rekonstrukčních operací.
Pevný hymenální prstenec se zachovalým otvorem může být komplikací prvního pohlavního styku,kdy buď k němu nedojde,nebo doje,ale je přo defloraci hymenu doprovázen natržením stěn pochvy v místech nejčastějšího protržení( č. 3,6,9) za veliké bolestivosti a doprovázeno silným krvácením. Pak je třeba chirurgického ošetření.
Vrozené vývojové vady vnitřních rodidel
Jednotlivé typy:
- Ageneze ,aplasie pochvy
Poměrně často se vyskytující vada v různé formě.Buď chybí jen část pochvy,nejčastěji její horní 1/3,nebo chybí pochva celá,přičemž děloha a ovaria bývají zachovány.Klinicky se často projevuje jako atresie hymenální.
- Hypoplasie pochvy
souvisí obvykle s hypoplasií vulvy,vyskytuje se jako součást celkového infantilismu.
 -
Vaginální septa
vznikají neúplným spojením M“ullerových kanálů,mohou být komplikací pohlavního styku i porodu a jako součást ostatních vývojových vad.
-
Ageneze,aplasie dělohy
-úplná je známa jako Syndrom Rokitanského a K“usterův.
|
|
|
